Un Hospital de Barcelona España realiza una triple acción hasta ahora inédita en el marco de la pediatría de corazón, riñón e hígado a una paciente con la enfermedad minoritaria. 

Se trata de Iria, una niña de tan solo 10 años, que sufre una mutación en el gen NEK8 que provoca alteraciones en el desarrollo de los órganos como el corazón, el hígado y el riñón, fibrosis y esclerosis en los tejidos así como afecciones al sistema nervioso y alteraciones óseas. 

Hoy hemos sabido que Iria se ha convertido en el primer caso en el mundo con esta patología y tres intervenciones en el Vall d’Hebrón, lo que consolida «el papel precursor» del centro en trasplantes en España.

El director asistencial del centro, Antonio Roman, acompañado de los doctores Ramón Charco y Ferran Gran y la doctora Mercedes López, han expuesto este jueves en rueda de prensa las distintas intervenciones para tratar una enfermedad con menos de 20 casos diagnosticados en el mundo.

Si bien los pacientes con dicha mutación no superan el periodo fetal o mueren a los primeros meses de vida, ya que es una enfermedad de rápida progresión que exige un trasplante cuando los órganos fallan, Iria se ha convertido en la primera afectada en recibir un triple trasplante y la que más tiempo ha vivido con esta patología.

Ahora, Íria hace vida normal, con una «sonrisa permanente», como ha dicho Judith, su madre, que ha añadido que han tratado de darle «la máxima normalidad posible» a su hija a lo largo de estos años.

«No queremos que la traten como si fuese una enferma porque no lo es», ha remachado su madre. 

«No hay riesgo de que la fibrosis causada por la enfermedad vuelva a reproducirse en los órganos trasplantados», aclara Charco, quien subraya que la paciente está evolucionando muy bien y sólo necesita los cuidados propios de los primeros meses tras un trasplante.

«Está deseando volver al colegio y recuperar su vida normal», concluye.

Trasplante cardíaco

Con sólo cinco meses de edad, los médicos identificaron que la paciente sufría miocardiopatia hipertrófica y, según ha explicado Gran, «era incompatible con la vida, no se identificó la causa y se apostó por un trasplante cardíaco ante la gravedad de la situación».

La paciente evolucionó favorablemente a la operación y se convirtió en la primera en todo el mundo con esta patología que recibía un trasplante de corazón, un hecho que, según Roman, sitúa «al sistema de salud del país como uno de los mejores del globo».

Doble trasplante de riñón e hígado

Este 2019, con 10 años,la paciente ha vuelto a pasar por quirófano para un doble trasplante de hígado y riñón, y se ha convertido en el primer caso pediátrico de España en recibir esta intervención después de un trasplante de corazón.

Por un lado, Iria presentaba un hígado demasiado grande para su edad que mostraba síntomas de fibrosis y, por el otro, el equipo médico identificó un fallo renal que la obligó a recibir diálisis durante varios meses.

«Llegó un momento en que el doble trasplante era el único tratamiento posible», ha explicado López, y tras 12 horas de intervención se convirtió en el primer caso en el mundo con esta patología y tres órganos nuevos, que según los médicos están libres de enfermedad.

El doble trasplante de hígado y riñón se hizo de manera simultánea, en una operación que duró 12 horas y presentó complicaciones en las primeras 24 horas.

Los órganos trasplantados están libres de enfermedad y las proyecciones para la paciente son las mismas que para cualquier otro trasplantado.

«No hacemos inválidos psicológicos con los trasplantes», ha dicho el director general de Vall d’Hebron, Antonio Román, que ha señalado que es importante que Íria tenga «las expectativas de un niño normal». //Información de 20minutos.

Cactus24 (05-01-2020)